ALS (Amyotrofik Lateral Skleroz) Nedir?
ALS (Amyotrofik Lateral Skleroz) hastalığı, beyin ve omurilikte bulunan ve kasların hareket etmesini sağlayan sinir hücrelerinin hasar görmesisonucu ortaya çıkar. ALS’nin kesin nedeni bilinmemektedir. Genellikle bir kolda ya da bacakta güçsüzlük ya da incelme, hastanın fark ettiği ilk belirtidir. Normal günlük işleri yaparken zorlanma (kalem tutmada zorluk, bardak taşımada zorluk, düğme iliklemede zorluk, yürümede güçlük, sendeleme hatta düşmeler) görülür. Bazen hastalık, konuşma veya yutma güçlüğü şeklinde başlar. Hastanın kendisi ya da yakınları peltek, genizden konuşma fark eder. Kaslarda seyirme, ağrı ve kramplar bu belirtilere eşlik eder. Solunum ve göğüs kasları etkilenmesi ile nefes alıp vermede zorluk görülür. Kontrol edilemeyen ağlama ve gülmeler olabilir.
Henüz tedavisi bulunamayan ALS, dünyada her yıl ortalama 100 binde 2-6 oranında görülüyor. ALS, tüm yaşlarda görülebilmekle beraber, genellikle 40-60 yaş arasında ve ağırlıkla erkeklerde görülüyor. 65 yaşından sonra ise hem kadın hem erkeklerde eşit oranda rastlanıyor.
Motor Nöron Hastalığı (MND) olarak da bilinen ALS ilerleyicidir ve hastalar önce genellikle kol ve bacaklarını ardından tüm vücudunu hareket ettirmekte zorluk yaşar, konuşma, yutma ve nefes alması zorlaşır.
Günümüzde hastalığın kesin tedavisi bulunmasa da, erken tanı ile bazı semptomlar tedavi edilebilir ve daha uzun süre kas hâkimiyeti sağlanır. Mevcut tedaviler ile hastanın yaşam kalitesi iyileştirilir.
Bulaşıcı olmayan ALS’de genetik nedenlerin rol oynadığı düşünülse de, hastalığın temel nedeni bilinmemektedir.
ALS BELİRTİLERİ NELERDİR?
ALS'li kişilerde kas gücü ve koordinasyon kaybı vardır. Hastalık ilerledikçe; basamak çıkma, sandalyeden kalkma veya yutma gibi rutin işler yapılamaz hale gelebilir. Kas kuvvetsizliği, kol veya el gibi vücudun bir bölümünde başlayabilir, hastalık ilerledikçe daha fazla kas grubunda problem gelişir. ALS hastalığı duyuları (görme, koku, tat, işitme) etkilemez. ALS hastalarının genelinde bunama, hafıza ile ilgili sorunlar görülmemekle birlikte, az sayıda hastada bunama ve hafıza sorunlarının ortaya çıkabileceği bilinmektedir.
ALS’nin belirtileri her hasta için aynı değildir, hangi nöronların etkilendiğine bağlı olarak büyük ölçüde değişkenlik gösterir. ALS belirtileri şunları içerebilir:
- Kollarda omuzlarda ve dilde kas krampları ve seğirmesi
- Bacaklarda, ayaklarda ve ayak bileklerinde güçsüzlük
- Normal günlük aktiviteler esnasında (yürüme-koşma) zorluk
- Sık sık ayağı takılarak düşme
- Kontrol edilemeyen ağlama ve gülmeler
- Elde güçsüzlük veya beceriksizlik
- Yazı yazarken zorlanma
- Kelimeleri yuvarlayarak veya geveleyerek konuşma ve yutma güçlüğü
- Bilişsel ve davranışsal değişiklikler
- Ağır objeleri kaldırmada zorluk
- Sık sık elinde taşıdığı şeyleri düşürmek
- Güçsüzlük ve yorgunluk
Hastalık ilerledikçe yukarıdaki maddelere ek olarak şu belirtiler de görülebilir:
ALS Hastalığında Tanı Yöntemleri
Kaslarda güçsüzlük, konuşmada bozulma gibi şikayetlerle hekime başvuran hastanın öncelikle şikayetleri dinlenir. Ayrıntılı bir nörolojik muayene yapılır. Hastalığı teşhis etmeye yönelik tetkiklerin yanı sıra, ALS hastalığına benzer bulguları olan hastalıkları eleme amaçlı birtakım tetkikler de yapılmaktadır. Bu tetkikler;
- Kan ve idrar testleri
- Tiroid fonksiyon testi
- Lomber ponksiyon
- Kas biyopsisi
- Sinir biyopsisi
- Röntgen
- Sinir iletkenlik testi
- EMG [sinirlerinizdeki ve kaslarınızdaki elektriksel aktiviteyi ölçen bir test]
- MR (Manyetik Rezonans Görüntüleme)
ALS Tedavisi
ALS tedavisi hastalığı ortadan kaldırmamaktadır. Tedavide sinir hasarları düzeltilememektedir. Ancak tedavi ile şikâyetlerin ilerlemesi yavaşlayabilmekte ve çeşitli komplikasyonların oluşması önlenebilmektedir. Tedavide amaç yaşam süresini uzatmak ve hayat kalitesini arttırmaktır. Buna göre aşağıdaki tedavi yöntemlerine başvurulmaktadır:
Bunların yanı sıra günlük ihtiyaçların karşılanabilmesi için çeşitli cihazlar yardımcı olmaktadır. Motorlu tekerlekli sandalye, havalı yatak, konuşma cihazları, solunum cihazları, beslenme tüpü gibi yardımcı cihazların hastanın gereksinimlerine göre belirlenip kullanılması halinde hastalar daha konforlu bir yaşam sürmektedir.
ALS hastalığında zihin etkilenmemektedir. Hastanın bilinci yerindedir. Bu nedenle psikolojik olarak desteklenmesi gerekmektedir. Ayrıca hasta yakınlarının sabırlı, özenli ve şefkatli davranması da oldukça önemlidir.